IgG4相关性疾病，是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病，可累及多个脏器。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。
因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
IgG4相关性疾病病因尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。
实验室检查可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。组织病理学检查可见病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化，伴闭塞性静脉炎。
九陆生物特定蛋白检测仪专业从事IgG抗体分析检测，其设备检测方便快捷，大家可以点击此处查看视频了解操作详情。
