特定蛋白分析仪介绍IgG4相关性疾病

 免疫蛋白分析仪新闻     |      2021-05-10 16:26
特定蛋白分析仪

IgG4相关性疾病,是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病,可累及多个脏器。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的不同而异。患者血清IgG4水平常升高,受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润,病变部位出现硬化或纤维化,以及阻塞性静脉炎。
因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。2018年5月11日,该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
IgG4相关性疾病病因尚未明确,可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的不同而异。
实验室检查可见外周血中嗜酸细胞升高,血沉和C-反应蛋白升高,免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。组织病理学检查可见病变组织内可见大量淋巴细胞浸润,可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润,伴组织纤维化和硬化。轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹,可形成席纹状纤维化,伴闭塞性静脉炎。
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